Resumo A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a doença reumática mais frequente na infância. Sem terapia efetiva, os pacientes podem evoluir rapidamente para incapacidade funcional. Recentemente, a depleção dos linfócitos B surgiu como nova abordagem para o tratamento de doenças autoimunes, incluindo a AIJ. Descrevemos seis casos de pacientes com AIJ, acompanhados em um centro de referência em Reumatologia e Reumatologia Pediátrica, submetidos ao tratamento com rituximabe (RTX) após refratariedade a três anti-TNF. Os pacientes receberam ciclos de RTX com duas infusões a cada seis meses. A resposta ao tratamento foi avaliada pelo DAS28, HAQ/CHAQ, avaliação global do médico e do paciente. Dos seis pacientes, quatro eram meninas (média de idade de início da doença: 6,1 anos; média de tempo de evolução de doença: 15,1 anos; média de idade ao receber RTX: 21,6 anos). Quatro pacientes pertenciam ao subtipo poliarticular (um fator reumatoide (FR) negativo, três FR positivo), um com AIJ subtipo sistêmico com evolução poliarticular e um com artrite relacionada à entesite. Dos seis pacientes, cinco responderam ao tratamento e durante a evolução de 12 meses a resposta clínica foi mantida, embora não sustentada. No entanto, a descontinuação por reações infusionais motivou a suspensão do RTX em dois pacientes. O uso do RTX em AIJ é restrito aos casos refratários a outros biológicos e, mesmo tendo sido feito em um número pequeno de pacientes e de forma tardia, mostrou ser uma opção terapêutica eficaz.

Abstract Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in childhood. Without an effective therapy, patients may progress quickly to functional disability. Recently, depletion of B cells emerged as a new approach for the treatment of autoimmune diseases, including JIA. We describe six cases of JIA patients followed at a referral center for Rheumatology and Pediatric Rheumatology, submitted to treatment with rituximab (RTX) after refractoriness to three anti-TNF agents. Patients received RTX cycles with two infusions every six months. Response to treatment was assessed by DAS28, HAQ/CHAQ, and an overall assessment by the doctor and the patient. Of our six patients, four were girls (mean age at onset of disease: 6.1 years; mean disease evolution time: 15.1 years; mean age upon receiving RTX: 21.6 years). Four patients belonged to polyarticular subtype (1 rheumatoid factor [RF]-negative, 3 FR-positive), a patient with systemic JIA subtype with a polyarticular course and arthritis related to enthesitis. Of our six patients, five responded to treatment; and during the course of 12 months, the clinical response was maintained, although not sustained. However, discontinuation by infusion reactions caused the withdrawal of RTX in two patients. The use of RTX in JIA is restricted to cases refractory to other biological agents and, even considering that this study was held in a small number of advanced patients, RTX proved to be an effective therapeutic option.

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100% of the professionals at the first visit and by 36% annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44%, 64%, and 48%, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

CONTEXTO: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

CONTEXT: Autoinflammatory syndromes are diseases manifested by recurrent episodes of fever and inflammation in multiple organs. There is no production of autoantibodies, but interleukins play an important role and acute-phase reactants show abnormalities. Our aim was to report on three cases of autoinflammatory syndromes that are considered to be rare entities. CASE REPORTS: The authors describe the clinical features of three patients whose diagnosis were the following: tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) syndrome and familial Mediterranean fever (FMF). All of the patients presented fever, joint or bone involvement and increased acute phase reactants. The genetic analysis confirmed the diagnoses of two patients. The great diversity of manifestations and the difficulties in genetic analyses make the diagnosing of these diseases a challenge.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e a gravidade dos efeitos adversos durante a infusão de infliximabe. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva de prontuários de 58 pacientes acompanhados em cinco serviços de reumatologia pediátrica. Todos apresentavam doença refratária ou eram intolerantes ao uso de uma ou mais drogas modificadoras de doença e receberam uma ou mais infusões de infliximabe. A análise estatística foi descritiva, levando-se em conta a freqüência e o tipo dos efeitos adversos, assim como sua relação com o número de infusões, a dose de infliximabe e a indicação. RESULTADOS: A média da idade na época da introdução do infliximabe foi de 12 anos e 9 meses e a média do tempo de evolução da doença foi de 7 anos e 7 meses. A principal indicação da medicação foi artrite idiopática juvenil (43). Dos 58 pacientes avaliados, 25 (43,1%) apresentaram efeitos adversos durante a infusão e em 17 (29,3%), a medicação teve de ser suspensa. As reações que ocorreram foram: dispnéia (dez), náuseas e vômitos (oito), rash cutâneo (sete), choque anafilático (seis), rubor facial (cinco), angioedema (quatro), dor torácica (quatro), urticária e hipertensão, entre outras. A reação anafilática foi mais freqüente entre a quarta e a sexta infusão. CONCLUSÃO: A freqüência e a gravidade dos efeitos adversos ao infliximabe devem ser levadas em conta, não apenas por ocasião da sua indicação, mas principalmente por ocasião da escolha do local para a sua aplicação, que deve contar com estrutura para atendimento de urgência.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and the severity of the adverse reactions during the infusion of infliximab. METHODS: We performed a retrospective chart review of 58 patients, followed up at 5 paediatric rheumatology centers. All patients presented refractory disease or were intolerant to one or more disease modifying drugs and received one or more infliximab infusions. The data analysis was descriptive, considering the frequency and the kind of adverse reactions as well as the number of the infusions, the infliximab dose and the indication. RESULTS: The mean age at the onset of infliximab was 12 years and 9 months and the mean of the disease duration was 7 years and 7 months. The main indication of the drug was juvenile idiopathic arthritis (43). Twenty five out of 58 patients (43.1%) presented adverse reactions during the infusion and 17 (29,3%) had to withdraw the treatment. The reactions were: dyspnea (ten), nausea and vomiting (eight), rash (seven), anaphylaxis (six), flush (five), angioedema (four), chest pain (four) besides urticaria, hypertension, among others. The anaphylaxis was more frequent between the fourth and the sixth infusion. CONCLUSION: The frequency and the severity of adverse reactions to infliximab must be considered not only in relation to its indication, but mainly for the choice of the center to the drug infusion where emergency treatment may be performed.

A síndrome DRESS (drug rash with eosinophilia andsystemic symptoms - erupção à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação adversa a medicamentos com características sistêmicas, que inclui, principalmente, erupção cutânea grave, febre, linfadenopatia, hepatite e anormalidades hematológicas (hipereosinofilia e linfocitose atípica). A taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. É rara na faixa etária pediátrica, com poucos casos descritos. Por causa da raridade desta reação e da dificuldade e importância de seu reconhecimento, relata-se o caso de uma menina de dois anos de idade com DRESS associado a lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj).

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) consists in an adverse reaction to some drugs characterized by systemic features such as severe cutaneous eruption, fever, lymphadenopathy, hepatitis and hematological abnormalities (hypereosinophilia and atypical lymphocytosis). Mortality rate accounts to 10%. The low prevalence in children and small number of published cases, increase the difficulty and importance of a prompt diagnosis of this syndrome in pediatric patients. This is a report of one case of DRESS in association with juvenile systemic lupus erithematosus in a two year old girl.

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.

OBJETIVO: estudar a freqüência de anticorpos antifosfolípide (aFL) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e sua possível associação com manifestações neuropsiquiátricas. MÉTODOS: análise retrospectiva de prontuários de 64 pacientes com LESJ, de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR), acompanhados por um período mínimo de seis meses. Foram consideradas manifestações neuropsiquiátricas: cefaléia, convulsão, acidente vascular cerebral (AVC), coréia, neuropatia medular e periférica, além de alterações do comportamento, com ou sem psicose. Duas dosagens de anticorpos anticardiolipina foram realizadas com intervalo de dois meses e foram considerados positivos os títulos de IgG maiores que 20 e de IgM maiores que 12. O anticoagulante lúpico foi dosado em 32 pacientes. A análise estatística foi realizada através do teste de Fisher com nível de significância < 0,05. RESUTADOS: o acometimento neuropsiquiátrico ocorreu em 38 pacientes (59,4%). Os anticorpos aFL foram positivos em 29 pacientes (45,3%). Não observamos diferença quanto à freqüência de anticorpos antifosfolípide nos pacientes com ou sem manifestações neuropsiquiátricas (44,7% x 46%, respectivamente). O aFL foi positivo em três dos quatro pacientes com AVC e nos três pacientes com coréia. CONCLUSÃO: embora não tenhamos encontrado um predomínio de positividade de aFL nos pacientes com manifestações neuropsiquiátricas, comparada a de pacientes sem estas manifestações, os nossos resultados mostraram que pode haver relação entre a positividade destes anticorpos e a presença de coréia ou AVC.

OBJECTIVE: to study the frequency of antiphospholipid antibodies (aPL) in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and the possible association to neuropsychiatric manifestations. METHODS: retrospective analysis of charts of 64 JSLE patients according to the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria, followed for at least six months. The neuropsychiatric manifestations were defined by the presence of: headache, seizure, cerebrovascular accident (CVA), chorea, medular or peripheral neuropathy and behavior disturbances with psichosis or not. The aPL were tested in two occasions with an interval of two months. Values greater than 20 for IgG or 12 for IgM were considered as positive. The lupus anticoagulant was tested in 32 patients. The statistical analysis was performed using the Fisher’s exact test with a significance level of 0,05. RESULTS: 38 (59.4%) out of 64 JSLE patients had neuropsychiatric manifestations. APL antibodies were presented in 29 patients (45.3%). We did not observe a difference of the aPL antibodies positivity in patients with or without neuropsychiatric manifestations (44.7% x 46%, respectively). The aPL antibodies were positive in three out four patients with CVA and in the three patients with chorea. CONCLUSION: although we have not found a higher frequency of aPL antibodies in patients with neuropsychiatric manifestations, our results showed that an association between the aPL antibodies and chorea or CVA may exist.

CONTEXTO: As queixas musculoesqueléticas podem estar associadas com neoplasias como uma manifestação inicial da doença em crianças. Quando estes sintomas predominam na apresentação da doença, o diagnóstico diferencial inclui várias doenças reumáticas. OBJETIVOS: Avaliar a freqüência, as características clínicas e os tipos de neoplasias encontrados em crianças encaminhadas ao ambulatório de reumatologia pediátrica com queixas musculoesqueléticas, no período de sete anos. TIPO DE ESTUDO: Retrospectivo. LOCAL: Disciplina de Alergia, Imunologia Clínica e Reumatologia, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Num estudo terciário, foram revisados retrospectivamente os prontuários de crianças com queixas musculoesqueléticas atendidas no ambulatório de reumatologia pediátrica cujo diagnóstico definitivo foi neoplasia. Foram avaliados: idade de início dos sintomas, idade ao diagnóstico da neoplasia, sintomas e sinais iniciais, exames laboratoriais e diagnósticos inicial e definitivo (tipo de neoplasia). RESULTADOS: O diagnóstico definitivo de neoplasia foi encontrado em nove de 3528 pacientes (0,25%) atendidos em nosso ambulatório com queixas musculoesqueléticas. O intervalo médio de tempo entre os sintomas iniciais e o diagnóstico definitivo foi de cinco meses (variação de dois a 18 meses). A apresentação inicial mais freqüente foi artrite e/ou artralgia, de caráter pauciarticular, envolvendo grandes articulações. Artrite reumatóide juvenil foi o diagnóstico inicial em 44,4% dos pacientes (4/9). Na avaliação hematológica inicial, anemia foi a alteração mais freqüente, apenas um paciente apresentou leucocitose e em nenhum paciente foi observada leucopenia. Seis de oito pacientes apresentaram velocidade de hemossedimentação elevada. A desidrogenase láctica estava aumentada em cinco de oito pacientes (63%). Para o diagnóstico definitivo foi necessária a realização de mielograma e/ou biópsia. Os tipos de neoplasias encontrados incluíram leucemia linfóide aguda, leucemia mielóide aguda, linfoma não-Hodgkin, neuroblastoma e tumor de Ewing. DISCUSSÃO: Neste estudo, a freqüência de neoplasia em pacientes com dor musculoesquelética foi semelhante ao relatado na literatura. Sintomas consumptivos não foram um sinal de alerta predominante nos nossos casos. Em relação aos exames laboratoriais, a anemia progressiva foi a alteração mais comum, embora o hemograma possa permanecer normal por semanas ou meses após o início dos sintomas. CONCLUSÃO: As neoplasias têm sempre que ser lembradas em crianças com queixas musculoesqueléticas. As manifestações clínicas incaracterísticas e os exames laboratoriais iniciais inespecíficos podem dificultar o diagnóstico definitivo e, portanto, acompanhamento rigoroso e investigações adicionais devem ser realizados.

CONTEXT: Musculoskeletal complaints may be associated with neoplasias as an initial manifestation of the disease. When these symptoms predominate at the onset of the disease, the differential diagnosis includes several rheumatic diseases. OBJECTIVE: To assess the frequency, clinical features and types of cancer manifested in children presenting with musculoskeletal complaints over a seven-year period. TYPE OF STUDY: Retrospective. SETTING: Discipline of Allergy, Clinical Immunology and Rheumatology, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. METHODS: The medical records of patients with musculoskeletal complaints and final diagnosis of malignant disease were reviewed. The data collected were: age when symptoms initially presented, age at diagnosis, clinical features presented, laboratory findings, and the initial and final diagnoses. RESULTS: A final diagnosis of cancer was found in nine out of 3,528 patients (0.25%) whose initial symptom was musculoskeletal pain. The mean time between disease onset and final diagnosis was five months. The most common features presented were pauciarticular arthritis or arthralgia involving the large joints. Juvenile rheumatoid arthritis was the most frequent initial diagnosis, in four out of nine patients. Anemia was the most frequent initial hematological change. Six out of eight patients had an increased erythrocyte sedimentation rate. The lactate dehydrogenase level was raised in five out of eight patients. The malignancies found included acute lymphocytic leukemia, acute myeloid leukemia, lymphoma, neuroblastoma and Ewing's sarcoma. DISCUSSION: The frequency of neoplasia in patients with musculoskeletal pain resembled reports in the literature. Consumptive symptoms were not the warning signal in most of our patients. In subsidiary tests, progressive anemia was the most common finding, although the peripheral blood cell count may continue to be normal for weeks or months after symptom onset. CONCLUSION: Malignancy always needs to be ruled out in cases of children with musculoskeletal complaints. Uncharacteristic clinical manifestations and nonspecific laboratory tests may cause difficulty in the final diagnosis, and rigorous investigation should be performed.

Objetivo: estudar a prevalência e as características clínicas e laboratoriais dos pacientes com manifestações músculo-esqueléticas na apresentação inicial das leucemias agudas. Métodos: estudo de casos prevalentes, retrospectivo, descritivo, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, atendidos no Instituto de Oncologia Pediátrica da UNIFESP, de novembro de 1999 a fevereiro de 2000. As queixas músculo-esqueléticas foram investigadas através de um questionário. Os dados referentes ao exame físico e provas laboratoriais, no início da doença, foram obtidos através da revisão de prontuários. Resultados: sessenta e uma crianças foram incluídas neste estudo, sendo que 93% apresentavam leucemia linfóide aguda, e 7% leucemia mielóide aguda. Trinta e oito crianças (62%) apresentaram dor músculo-esquelética no início da doença. Artrite foi observada em 8 casos (13%). A média de articulações acometidas foi 2,5 (variando de 1 a 6), sendo as mais acometidas os joelhos, os tornozelos e os cotovelos. Três pacientes (4,9%) apresentavam hemograma normal, 54 (88%) hemoglobina baixa (em 6 pacientes foi a única alteração), leucopenia em 14 (22%), leucocitose em 26 (42%), e plaquetopenia em 46 (75%) pacientes. Oito pacientes (13%) mostravam blastos em sangue periférico. Conclusão: as queixas músculo-esqueléticas são manifestações iniciais freqüentes das leucemias agudas, e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da dor em membros e das artrites agudas ou crônicas da infância. Os exames laboratoriais podem ser inicialmente normais, tornando ainda mais difícil esta diferenciação.

Objective: to study the frequency, the clinical features and laboratory exams of patients with musculoskeletal symptoms at the onset of acute leukemia. Methods: retrospective, descriptive study including patients diagnosed with acute leukemia, and treated at the Institute of Pediatric Oncology of UNIFESP, carried out from November 1999 to February 2000. The data on musculoskeletal complaints were obtained from a questionnaire. The medical records were revised in order to get data on the clinical examination and laboratory tests at the beginning of the illness. Results: sixty-one children were included in this trial, 93% with acute lymphoid leukemia, and 7% with acute myeloid leukemia. Thirty-eight patients (62%) had musculoskeletal pain at the onset. Arthritis was observed in 8 patients. The mean number of involved joints was 2.5 (1 - 6). The most frequently involved joints were the knees, ankles and elbows. Three patients (4.9%) had normal blood count. Low hemoglobin was reported in 54 patients (88%) (in six patients it was the only hematological abnormality), leukopenia in 14 (22%), leukocytosis in 26 (42%) and low platelet count in 46 (75%). Conclusions: the musculoskeletal symptoms are common at the onset of acute leukemia so, malignancy should always be ruled out in patients presenting chronic or acute arthritis or benign limb pain. The laboratory tests may be normal at the onset of the illness, making differential diagnosis more difficult.